Rhinocerebral mucormycosis

Rhinocerebral mucormycosis. Código ICD-10-CM: B46.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mucormicosis rinocerebral (B46.1): infección fúngica agresiva por Mucorales. Presentación: obstrucción nasal unilateral, rinorrea purulenta, dolor facial/frontal intenso, edema periorbitario, oftalmoplejía, chemosis conjuntival. Progresión rápida: necrosis del paladar/tabique nasal (escaras negras patognomónicas), proptosis, pérdida visual, meningitis/trombosis cavernosa. Factores de riesgo: diabetes mellitus descompensada (50-60% casos), hematologías malignas, trasplante, inmunosupresión, HIV avanzado. Velocidad de evolución: días a semanas. Mortalidad 20-90% sin tratamiento inmediato.

Biopsia nasal/paladar con histopatología: hifas anchas, no tabicadas, ramificación angular. Cultivo: identifica Rhizopus, Mucor, Rhizomucor (no patognomónico pero confirmatorio). Endoscopia nasofaríngea: visualiza escaras necróticas. Neuroimagen (MRI/TC): extensión intracraneal, trombosis venosa, invasión orbitaria. Ausencia de criterios clínicos/radiológicos no descarta diagnóstico. Análisis CSF: pleocitosis si afecta meninges. Cultivo sanguíneo: típicamente negativo.

1. Aspergillosis invasiva (B44): tabiques en hifas, menos agresiva inicialmente, diferente epidemiología inmunológica. 2. Tuberculosis primaria nasal: evolución crónica, sin escaras negras, positivo Ziehl-Neelsen. 3. Cáncer nasofaríngeo: masa tumoral sin necrosis necrótica aguda, biopsia muestra malignidad. 4. Sinusitis bacteriana complicada: responde antibióticos, sin hifas en cultivo, evolución más lenta. 5. Sífilis secundaria con goma: serología positiva, respuesta a penicilina, sin invasión rápida a SNC.

1ª LÍNEA: Anfotericina B desoxicolato IV 1-1.5 mg/kg/día (máximo 50 mg) o Anfotericina B liposomal 5-10 mg/kg/día hasta 2-3 semanas + DESBRIDAMIENTO QUIRÚRGICO URGENTE de tejido necrótico (reduce mortalidad significativamente). CONTROL glucémico estricto. 2ª LÍNEA (alérgicos o progresión): Posaconazol 200 mg/6h vía oral/IV, Isavuconazol 200 mg/8h (fase carga), Voriconazol (eficacia variable en rinocerebral). Duración: mínimo 4-6 semanas post-cirugía. DERIVACIÓN inmediata a: Infectología, Otorrinolaringología, Neurocirugía, Oftalmología si afecta órbita.