Progressive multifocal leukoencephalopathy

Progressive multifocal leukoencephalopathy. Código ICD-10-CM: A81.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

PML presenta deterioro neurológico progresivo en pacientes inmunocomprometidos (VIH/SIDA, trasplante de órganos, terapias inmunosupresoras). Síntomas iniciales: debilidad focal, deficiencias visuales, ataxia, afasia, alteraciones cognitivas. Signos: paresia asimétrica, hemianopsia, disartria, signos cerebelosos. Sin fiebre típicamente. Factores de riesgo: recuento CD4 <50 células/mm³, reactivación de virus JC latente. Curso rápido: semanas a meses sin tratamiento. Examen neurológico focal con deterioro progresivo.

RM cerebral: lesiones multifocales en sustancia blanca sin realce con gadolinio, bordes mal definidos. PCR de LCR para virus JC: alta especificidad (92-95%) pero sensibilidad variable (60-80%). Biopsia cerebral si diagnóstico incierto: inclusiones virales en oligodendrocitos. Criterios de Fong: lesión SB en RM + síntomas neurológicos + inmunosupresión + PCR-JC positiva en LCR o biopsia. EEG inespecífico. Sin pleocitosis típica en LCR.

1. Encefalitis herpética: lesiones temporales focales, pleocitosis de LCR, PCR-HSV positiva. 2. Toxoplasmosis cerebral: lesiones con realce anular, antígeno Toxo positivo, respuesta a tratamiento. 3. Criptococosis: meningitis predominante, antígeno criptocócico positivo. 4. Linfoma cerebral primario: lesiones con realce homogéneo, mayor masa efecto. 5. Demencia por VIH: cambios difusos, sin lesiones focales multiples, CD4 variable.

No hay tratamiento específico curativo. Manejo: restauración inmunológica mediante TARV intensivo (meta CD4 >200 cél/mm³). Algunos usan cidofovir IV (5 mg/kg IV semanal x 2 sem, luego cada 2 sem) o mirtazapina (aunque evidencia limitada). NO usar corticoides sistémicos (paradójicamente deterioran). Criterio derivación: cualquier sospecha requiere neurologo/neuroimagen urgente. Cuidados de soporte: prevención de complicaciones, rehabilitación neurológica. Pronóstico: mortalidad 50% sin TARV; mejoría con inmunorestitución. Monitoreo: RM seriada, función neurológica.