Definición
Subacute sclerosing panencephalitis. Código ICD-10-CM: A81.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
SSPE es una enfermedad neurodegenerativa progresiva causada por virus del sarampión defectuoso. Presenta curso insidioso con cambios conductuales, deterioro cognitivo y escolar progresivo. Posteriormente aparecen mioclonías espontáneas, convulsiones generalizadas, rigidez y distonía. Examen físico revela signos piramidales/extrapiramidales, nistagmo, alteraciones visuales y ceguera cortical en estadios avanzados. La enfermedad evoluciona a acinesia, mutismo acinético y estado vegetativo. Factores de riesgo: infección por sarampión antes de los 2 años de edad, inmunodepresión, defectos inmunológicos. Período de latencia: meses a años entre sarampión inicial y manifestaciones SSPE.
Diagnóstico
Hallazgo cardinal: ondas de punta-onda lenta periódicas (1-2 Hz) en EEG característico. Líquido cefalorraquídeo muestra pleocitosis linfocitaria moderada, proteinorraquia elevada, glucosa normal. Anticuerpos contra virus del sarampión detectables en LCR (IgG medido por ELISA). RMN cerebral evidencia atrofia cortical progresiva, cambios en sustancia blanca y gris. PCR en LCR puede identificar ARN del virus del sarampión. Criterios de diagnóstico: clínica progresiva, EEG patognomónico, anticuerpos séricos/LCR contra sarampión y exclusión de diagnósticos alternativos.
Diagnóstico diferencial
1. Epilepsia mioclónica progresiva juvenil: mioclonías similares pero EEG sin ondas punta-onda periódicas características, anticuerpos sarampión negativos. 2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): deterioro rápido pero proteína 14-3-3 positiva en LCR, ausencia de anticuerpos sarampión. 3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva: inmunosupresión severa típicamente, PCR JC virus positivo en LCR. 4. Encefalitis autoinmune (anti-NMDA): respuesta a inmunoterapia, anticuerpos cerebrales específicos. 5. Degeneración hepatocerebral (Wilson): ceruloplasmina baja, anillo de Kayser-Fleischer, depósitos cúpricos.
Tratamiento
No existe cura establecida. Tratamiento sintomático: anticonvulsivantes (valproato 15-30 mg/kg/día, levetiracetam 20-40 mg/kg/día) para mioclonías y convulsiones. Ensayos clínicos utilizan interferón-alfa (IFN-α) 3 millones UI 3×/semana intratecal/intravenoso con resultados limitados y variable respuesta. Ribavirina oral (15-20 mg/kg/día) utilizada empíricamente sin evidencia sólida. Inosiplex (isoprinosina) 50-100 mg/kg/día dividido en dosis múltiples mostró cierto beneficio en series pequeñas. Inmunomoduladores (inmunoglobulina IV) pueden considerarse. Cuidados paliativos y de soporte fundamentales: manejo de espasticidad, prevención de complicaciones. Derivar a neurología pediátrica y cuidados intensivos según progresión. Pronóstico generalmente fatal en 1-3 años; raramente remisión espontánea (raro, <5%).