Late congenital syphilis, unspecified

Late congenital syphilis, unspecified. Código ICD-10-CM: A50.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Sífilis congénita tardía se manifiesta después de los 2 años de vida, resultado de infección transplacentaria por Treponema pallidum materno no tratado. Síntomas incluyen: queratitis intersticial, sordera progresiva (VIII par), anomalías dentarias (dientes de Hutchinson), deformidades óseas (silla turca, tibias en sable), hepatoesplenomegalia, erupción cutánea cicatricial. Examen físico: estigmas faciales (nariz en montura, labio leporino), cicatrices radiales peribucales, trastornos oculares. Factores de riesgo: madre con sífilis no diagnosticada ni tratada durante gestación, serología positiva prenatal no detectada, seguimiento prenatal deficiente. Tríada de Hutchinson clásica: queratitis intersticial, sordera y dientes peg-shaped.

Serología positiva: RPR/VDRL reactiva + FTA-ABS o TP-PA confirmatorios. Evidencia de infección activa o secuelas características. Radiografías óseas: periostitis, osteítis, deformidades tibiales. Audiometría para sordera. Oftalmoscopia para queratitis intersticial. Examen oftalmológico completo. CSF análisis si neurosífilis sospechada. Criterios NIH/CDC: antecedente materno documentado de sífilis sin tratamiento adecuado + hallazgos clínicos-serológicos compatibles. Testing neonatal retrospectivo cuando sea posible.

1. Sífilis congénita precoz: manifestaciones antes 2 años (hepatitis, trombocitopenia, osteocondritis), serología materna IgM positiva. 2. Otras infecciones congénitas (TORCH): citomegalovirus, toxoplasmosis presentan diferentes hallazgos sistémicos sin estigmas específicos de Hutchinson. 3. Sordera congénita no-sifilítica: ausencia de otros estigmas treponémicos. 4. Queratitis intersticial viral o autoinmune: sin antecedentes de sífilis prenatal, serologías negativas. 5. Displasia ósea hereditaria: patrón radiológico diferente, serologías no reactivas.

1ra línea: Penicilina G procaína 50,000 U/kg/dosis IM cada 24h × 10 días (máx 2.4 millones U/dosis) o Penicilina G acuosa 50,000 U/kg IV cada 12h × 10 días si neurosífilis. Corticosteroides tópicos para queratitis (prednisolona 1% cada 2-4h). Derivación a oftalmología para queratitis intersticial y otorrinolaringología para sordera progresiva. 2da línea: si alergia penicilina documentada considerar desensibilización (estándar en sífilis) vs Ceftriaxona 80 mg/kg/día IM/IV (datos limitados). Evaluación audiológica serial. Counseling a padres sobre secuelas irreversibles. Derivar a especialista pediatra infectólogo para manejo integral y pronóstico.