Late congenital cardiovascular syphilis

Late congenital cardiovascular syphilis. Código ICD-10-CM: A50.54. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Sífilis cardiovascular congénita tardía se manifiesta después de los 2 años de vida con aortitis sifilítica, insuficiencia aórtica, estenosis aórtica y aneurismas aórticos. Pacientes presentan soplos diastólicos de insuficiencia aórtica, pulsos amplios (pulso de agua), presión de pulso aumentada y signos de insuficiencia cardíaca. Puede haber dolor torácico, disnea, síncope y palpitaciones. El examen físico evidencia cardiomegalia, edema, ascitis en fases avanzadas. Factores de riesgo: madre con sífilis no tratada durante embarazo, transmisión vertical sin profilaxis, falta de control prenatal.

Diagnóstico mediante serología treponémica (FTA-ABS, TP-PA) positiva y no treponémica (RPR, VDRL) con títulos variables. Ecocardiograma revela dilatación aórtica, insuficiencia/estenosis aórtica, aortitis. Radiografía de tórax muestra cardiomegalia, posible signo de botella invertida o cicatrices aórticas. ECG evidencia bloqueos de conducción, hipertrofia ventricular. Angiografía/resonancia magnética cardiaca demuestran cambios aórticos inflamatorios. Histología (rara): endarteritis obliterante. ICD-10: A50.54.

1) Estenosis aórtica reumática: historia de fiebre reumática, válvula más fibrosa. 2) Endocarditis infecciosa: fiebre, hemocultivos positivos, émbolos. 3) Hipertensión arterial sistémica: sin soplos diastólicos típicos, serología treponémica negativa. 4) Enfermedad de Takayasu: mujeres jóvenes, afectación multivasos, serología negativa. 5) Aneurisma aórtico degenerativo: edad avanzada, sin evidencia serológica sifilítica, otras causas.

Primera línea: Penicilina G benzatina 2.4 millones UI IM semanal x3 dosis (o penicilina G cristalina 18-24 millones UI IV diarios x10-14 días). Corregir insuficiencia cardíaca con diuréticos, inhibidores ACE, betabloqueadores según necesidad. Segunda línea: Doxiciclina 100 mg VO BID x28 días (si alergia penicilina). Monitoreo ecocardiográfico seriado. Derivar a cardiología si: estenosis/insuficiencia aórtica severa, aneurisma aórtico, insuficiencia cardíaca refractaria, arritmias. Consideración de cirugía cardíaca para reemplazo valvular o reparación aórtica según severidad.