Other late congenital neurosyphilis

Other late congenital neurosyphilis. Código ICD-10-CM: A50.49. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neurosífilis congénita tardía (A50.49) se presenta después de los 2 años de edad con manifestaciones neurológicas progresivas. Síntomas incluyen alteraciones cognitivas, cambios conductuales, ataxia, paresia espástica y sordera neurosensorial. El examen físico puede revelar nistagmo, disartria, hiperreflexia, signo de Babinski positivo y pérdida auditiva bilateral. Factores de riesgo: madre con sífilis no tratada durante embarazo, falta de seguimiento serológico prenatal, transmisión transplacentaria de Treponema pallidum en fases primaria o secundaria. La enfermedad representa infección del SNC establecida años después del nacimiento con afección parenquimatosa progresiva.

Serología positiva: RPR/VDRL reactivos y FTA-ABS o TP-PA positivos. LCR anormal con pleocitosis linfocítica, proteinorraquia elevada y VDRL reactivo. RMN cerebral puede mostrar atrofia cortical o cambios en sustancia blanca. Resonancia auditiva: hipoacusia bilateral neurosensorial. Criterios: evidencia serológica de sífilis materna documentada, síntomas neuropsiquiátricos progresivos después de 2 años, confirmación de afección parenquimatosa por LCR y/o neuroimagen. Diagnóstico diferencial neuroimagen con otras encefalopatías progresivas pediátricas.

1. Paresia general juvenil: demencia progresiva, psicosis, cambios de personalidad. 2. Tabes dorsalis pediátrica: ataxia, pérdida propriocepción, arreflexia (vs hiperreflexia). 3. Sordera-mudez congénita no sifilítica: hipoacusia sin manifestaciones neuropsiquiátricas sistémicas. 4. Leucodistrofia: cambios sustancia blanca progresivos sin serología treponémica positiva. 5. Autismo regresivo: regresión comportamental sin pleocitosis LCR ni serología positiva.

Primera línea: Penicilina G sódica IV 18-24 millones UI/día en 6 dosis durante 10-14 días (pediátrico: 50.000 UI/kg/dosis c/4h). Alternativa si alergia: Ceftriaxona 2g IV c/12h x 14 días (documentar desensibilización si necesario). Tratamiento complementario: anticonvulsivantes si crisis, manejo de hipoacusia con audífono/implante coclear, rehabilitación neuropsicológica. Segunda línea: Doxiciclina 100mg VO c/12h x 28 días solo en adultos sin meningitis activa. Derivar a neurología pediátrica si: afección parenquimatosa severa, convulsiones refractarias, deterioro cognitivo acelerado, síndrome de Jarisch-Herxheimer. Seguimiento serológico y LCR a 3-6 meses.