Juvenile general paresis

Juvenile general paresis. Código ICD-10-CM: A50.45. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Paresia general juvenil (PGJ) resulta de neurosífilis progresiva no tratada adquirida congénitamente o en infancia temprana. Presenta deterioro cognitivo progresivo, cambios de personalidad, irritabilidad, déficit de atención escolar y conducta antisocial. Hallazgos neurológicos incluyen hiperreflexia, signo de Babinski positivo, temblor intencional, disartria progresiva, miosis pupilar e irregularidades pupilares (Argyll Robertson). Convulsiones generalizadas en 25-50% de casos. Deterioro físico progresivo con rigidez musculoesquelética. Factores de riesgo: falta de tratamiento penicilínico antenatal materno, infección materna no diagnosticada durante gestación. Inicio típicamente entre 6-20 años de edad.

Serología: RPR/VDRL reactivo (usualmente títulos altos) y TPPA o FTA-ABS positivo. Punción lumbar obligatoria: pleocitosis linfocitaria (50-500 células/mL), proteinorraquia elevada, glucorraquia normal o levemente disminuida, VDRL en LCR reactivo (patognomónico). RM/TC craneal: atrofia cerebral, cambios en sustancia gris. Test cognitivo: deterioro documentado en CI, déficit atencional. Criterio diagnóstico: evidencia clínica neurosífilis + serología treponémica positiva + respuesta a penicilina (según CDC guidelines para neurosífilis).

1) Neurolúes asintomática: serología positiva pero sin síntomas clínicos neurológicos. 2) Parálisis general del adulto: presentación similar pero en adultos >40 años. 3) Meningitis crónica infecciosa: diferencia por cultivos específicos y ausencia serología VDRL. 4) Trastorno del neurodesarrollo/ADHD: falta deterioro progresivo y hallazgos neurológicos objetivo. 5) Encefalopatía hipóxica-isquémica secuelar: historia perinatal clara, sin serología treponémica positiva.

Primera línea: Penicilina G acuosa IV 18-24 millones UI/día en dosis divididas (3-4 millones cada 4 horas) por 10-14 días, O Penicilina G benzatina 2.4 millones UI IM semanal x 3 semanas (si cumple criterios de neurosífilis). Segunda línea (alergia penicilina): Ceftriaxona 1-2g IV c/12h x 10-14 días. Adjunto: Probenecido 500mg VO c/6h para mejorar penetración LCR. Monitoring: serología cuantitativa a 3-6-12 meses (expectativa: descenso 2-4 diluciones). Derivar a Infectología/Neurología pediátrica si: incapacidad para completar IV, complicaciones neurológicas severas, falta respuesta al tratamiento, manejo neurosífilis concurrente.