Late congenital syphilitic encephalitis

Late congenital syphilitic encephalitis. Código ICD-10-CM: A50.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación tardía (>2 años) de neurosífilis congénita con inflamación encefálica. Síntomas: deterioro cognitivo progresivo, convulsiones generalizadas, cambios de comportamiento, regresión del desarrollo, cefalea. Signos: hipertonía espástica, hiperreflexia, rigidez nucal, signos de Argyll Robertson (raro). Pueden coexistir manifestaciones sistémicas: queratitis intersticial, sordera neurosensorial, estigmas óseos (silla turca, tibia sable). Factores de riesgo: transmisión vertical materna no tratada durante gestación, ausencia de screening prenatal. Afecta predominantemente infancia tardía pero puede presentarse en adolescencia.

Serología materna: RPR/VDRL positivos + treponémicos (FTA-ABS, TP-PA). LCR: pleocitosis linfocitaria, proteína elevada, glucosa normal/baja, VDRL/RPR LCR positivos (altamente específico). Neuroimagen (RM): atrofia cerebral, leucomalacia periventricular, realce meníngeo en T1 post-contraste. Cultivo: no disponible. Histología: vasculitis de pequeños vasos con infiltrado linfoplasmocitario. ICD-10: A50.42. Considerar PCR treponemaal en LCR cuando disponible.

1. Neurosífilis neurovascular (A50.41): enfoque vascular vs parenquimatoso. 2. Meningitis tubercu­losa congénita: antecedente TBC materna, bacilos en LCR, ADA elevada. 3. Toxoplasmosis congénita: calcificaciones intracerebrales, corioretinitis concomitante. 4. Infección CMV congénita: ventriculomegalia, calcificaciones periventriculares. 5. Malformación del SNC congénita: ausencia de evidencia serológica, anomalías estructurales primarias.

1ª línea: Penicilina G benzatínica 50.000 UI/kg IV cada 4-6 horas × 10-14 días (alcanza LCR). Alternativa si alergia documentada: Ceftriaxona 2g IV c/12h × 14 días. Adjunto: manejo de convulsiones (fenitoína, levetiracetam), controlintracraneal si hipertensión, monitoreo audiológico. 2ª línea: si fracaso clínico tras 4-6 semanas, repetir serología LCR, descartar malabsorción, considerar Doxiciclina 100mg c/12h PO (adoles) × 28 días. Derivar a neurología pediátrica + infectología si no mejora, deterioro acelerado, o complicaciones neurológicas graves (hidrocefalia, infarto). Seguimiento: serología LCR a los 6 y 12 meses post-tratamiento.