Late congenital neurosyphilis, unspecified

Late congenital neurosyphilis, unspecified. Código ICD-10-CM: A50.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neurosífilis congénita tardía se presenta después de los 2 años de vida en hijos de madres con sífilis no tratada. Manifestaciones neurológicas incluyen: tabes dorsualis (ataxia, dolor fulgurante, arreflexia), parálisis general progresiva (demencia, psicosis, tremor), sordera progresiva, hidrocefalia obstructiva y crisis convulsivas. Examen físico revela: pupilas de Argyll Robertson, paresia de nervios craneales, signos cerebelosos, hiperreflexia o hiporeflexia según localización. Factores de riesgo: antecedente materno de sífilis sin tratamiento penicilínico adecuado, ausencia de control prenatal y madre con RPR/VDRL positiva.

Serología: RPR/VDRL y prueba treponémica confirmatoria (FTA-ABS o TP-PA). Punción lumbar con análisis de LCR: pleocitosis linfocitaria, proteínas elevadas, glucosa normal-baja, VDRL en LCR positivo (altamente específico). RMN cerebral para evaluar cambios parenquimatosos, atrofia, o hidrocefalia. Audiometría ante hipoacusia progresiva. Según CDC y OMS: diagnóstico requiere evidencia clínica + serología treponémica + VDRL-LCR positivo o pleocitosis compatible.

1) Esclerosis múltiple: desmielinización, RM con lesiones periventriculares, ausencia de serología venérea positiva. 2) Neurodegeneración hereditaria (Friedreich): progresión crónica, ataxia, hallazgos genéticos, serología negativa. 3) Meningitis tuberculosa: LCR con glucosa baja, elevada proteinorrraquia, cultivo/PCR TB, pruebas tuberculosas positivas. 4) Neuropatía periférica idiopática: compromiso simétrico, sin signos piramidales, serología negativa. 5) Parálisis cerebral espástica: inicio en período neonatal, sin progresión en la vida tardía, serología negativa.

1ª línea: Penicilina G acuosa IV 18-24 millones UI/día (3-4 millones cada 4h) por 10-14 días. Alternativa: Penicilina G procaína IM 2.4 millones UI/día + probenecida 500mg VO c/6h por 10-14 días. Corticoides (prednisona 40-60mg/día x3 días) pueden usarse para prevenir reacción de Jarisch-Herxheimer. 2ª línea (alergia): Ceftriaxona 2g IV c/12h x10-14 días (documentar alergia no anafilaxia). Criterios derivación: neurocirugía si hidrocefalia sintomática, neuro-oftalmología para compromiso visual progresivo, audiólogo si sordera rápidamente progresiva. Control serológico y LCR a los 3-6 meses.