Late congenital syphilitic interstitial keratitis

Late congenital syphilitic interstitial keratitis. Código ICD-10-CM: A50.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Queratitis intersticial tardía por sífilis congénita se presenta típicamente entre 6-16 años. Síntomas: fotofobia intensa, epífora, blefarospasmo y visión borrosa progresiva. Signos: opacificación corneal intersticial (zona media y profunda), infiltrados inflamatorios, vasos neoformados profundos, edema corneal y reacción anterior (células y flare). Puede asociarse con otras manifestaciones tardías: sordera, dientes de Hutchinson, nariz en silla, estigmas óseos y neurosífilis. Antecedentes: madre con sífilis no tratada durante el embarazo. Examen sistémico obligatorio incluyendo audición, dentición y evaluación neurológica.

Serología materna e infantil (RPR/VDRL confirmada con FTA-ABS o TP-PA). Biomicroscopia con lámpara de hendidura: infiltrados corneales bilaterales simétricos, principalmente intersticiales. Resonancia magnética cerebral si sospecha neurosífilis. Audiometría ante sordera asociada. Criterios: edad 6-16 años, evidencia serológica de infección congénita, signos oftalmológicos característicos bilaterales. Diagnóstico diferencial con otras causas de queratitis mediante serología materna positiva no tratada prenatalmente (ICD-10: A50.31).

1) Queratitis tuberculosa: antecedentes tuberculosos familiares, ausencia de sordera/dientes Hutchinson, Mantoux positivo. 2) Queratitis herpética: unilateral frecuentemente, vesículas previas, úlcera dendrítica, HSV PCR positivo. 3) Queratitis por sífilis adquirida: adultos, historia sexual específica, ausencia de estigmas tardíos congénitos. 4) Queratitis por Coxsackievirus: síntomas sistémicos agudos, curso autolimitado, serología viral específica. 5) Distrofia corneal hereditaria: simetría perfecta, progresión lenta, sin inflamación significativa, ausencia de serología sifilítica.

Primera línea: penicilina G acuosa IV 200.000 UI/kg/día (máx 12 millones UI/día) en 6 dosis por 10 días, o penicilina benzatina IM 50.000 UI/kg (máx 2.4 millones) semanal por 3 semanas. Corticosteroides tópicos (prednisolona 1%) 4-6 veces diarias durante inflamación activa para prevenir pannus. Ciclopléjicos: ciclopentolato 1% 2-3 veces diarias. Segunda línea (alergia penicilina): doxiciclina 100 mg VO cada 12 horas por 28 días (evitar <8 años) o ceftriaxona IM 1 g cada 12 horas por 10 días. Derivar a oftalmología pediátrica ante compromiso visual significativo, considera queratoplastia en fases avanzadas con opacificación densa tras control inflamatorio.