Early visceral congenital syphilis

Early visceral congenital syphilis. Código ICD-10-CM: A50.08. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Sífilis congénita visceral precoz se presenta en menores de 2 años con afectación multisistémica. Síntomas: hepatoesplenomegalia (90%), ictericia, exantema maculopapular, condilomas planos perianales. Signos: linfadenopatía, rinitis sifilítica ('nariz de silla'), osteítis metafisaria, neumonía alba. Examen físico revela hepatomegalia firme, esplenomegalia, linfadenopatía generalizada. Factores de riesgo: madre con sífilis sin tratamiento adecuado, transmisión transplacentaria después semana 9 gestación, madre con carga viral elevada. Laboratorio: anemia, trombocitopenia, elevación transaminasas.

Serología materna y neonatal (RPR/VDRL cuantitativo, FTA-ABS, TP-PA). Títulos neonatales ≥4 dilusiones superiores a maternos sugieren infección activa. Radiografías óseas: patrón en 'lúes ósea' (periostitis, osteítis). Líquido cefalorraquídeo: pleocitosis linfocítica. Prueba de anticuerpos IgM específicos (HATTS). Características clínicas: hepatoesplenomegalia, rinitis, condilomas, lesiones óseas antes 2 años. ICD-10: A50.08 especifica afectación visceral precoz.

1) Sepsis neonatal bacteriana: fiebre alta, shock, sin serología positiva materna. 2) Hepatitis viral congénita (CMV, rubéola): déficit auditivo, cataratas, microcefalia asociados. 3) Enfermedad hemolítica neonatal: ictericia temprana, anemia marcada, prueba de Coombs positiva. 4) Toxoplasmosis congénita: coriorretinitis, hidrocefalia, calcificaciones cerebrales. 5) Sífilis tardía congénita: presenta >2 años, queratitis, sordera progresiva, dientes de Hutchinson.

Primera línea: Penicilina G cristalina IV 50.000 U/kg/dosis cada 12 horas × 7 días (si ≤7 días vida) o cada 8 horas × 10 días (si >7 días), total 150.000 U/kg/día. Alternativa: Penicilina G procaína IM 50.000 U/kg/dosis diaria × 10 días. Segunda línea (alergia documentada): Ceftriaxona IV 80 mg/kg/día dividido cada 12 horas × 10 días. Seguimiento: títulos séricos mensuales, evaluación auditiva, control oftalmológico. Derivar a Infectología pediátrica si: afectación SNC, fallo de descenso de títulos en 6 meses, complicaciones pulmonares o cardíacas. Notificación obligatoria según normativa local.