Definición
Early mucocutaneous congenital syphilis. Código ICD-10-CM: A50.07. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Sífilis congénita temprana mucocutánea presenta síntomas entre las 2 semanas y 2 años de vida. Manifestaciones cutáneas: pénfigo sifilítico (vesículas/ampollas en palmas y plantas), erupción maculopapular generalizada, exantema. Manifestaciones mucosas: rinitis sifilítica (rinitis seca o mucosupurulenta), estomatitis, úlceras orales. Signos sistémicos: hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatía, ictericia. Pueden encontrarse osteítis sifilítica, anemia y trombocitopenia. Factor de riesgo principal: transmisión vertical de madre no tratada o inadecuadamente tratada durante el embarazo (especialmente si primoinfección o infección activa). Serología reactiva (RPR/VDRL y FTA-ABS o TP-PA).
Diagnóstico
Diagnóstico basado en: serología positiva en neonato/lactante, con titulación cuantitativa (RPR/VDRL mayores a 4 veces la materna sugieren infección activa), pruebas treponémicas específicas (FTA-ABS IgM, TP-PA, EIA-TP). Confirmación con PCR de T. pallidum en lesiones o fluidos. Radiografías óseas muestran osteítis periostitis característica. Antecedente materno de sífilis sin tratamiento o tratamiento inadecuado. Exclusión de neurosífilis temprana y sífilis visceral (requiere estudio adicional) según guidelines CDC 2021. ICD-10: A50.07.
Diagnóstico diferencial
1. Herpes simple neonatal: vesículas agrupadas, historia maternal de herpes genital, PCR positiva. 2. Varicela congénita: costras en distribución dermatómica, antecedente materno de varicela. 3. Impétigo neonatal: ampollas flácidas, cultivo positivo para Staphylococcus/Streptococcus. 4. Escabiosis congénita: túneles característicos, prurito intenso, respuesta a permetrina. 5. Oncocercosis congénita (raro, endémico): nódulos subcutáneos, microfilaremia, Orphanet:ORPHA99117.
Tratamiento
Primera línea: Penicilina G acuosa IV 50,000 UI/kg cada 12 horas (primeros 7 días) luego cada 8 horas × 10 días totales (dosis total 150,000 UI/kg). Alternativa si alergia: Ceftriaxona IV 50 mg/kg/día × 10 días. Tratamiento maternal simultáneo si no se completó: Penicilina G benzatina 2.4 MUI IM dosis única. Controlcontrol serológico (VDRL) a 1, 3, 6 y 12 meses. Derivar a pediatría/infectología pediátrica si: neurosífilis (pleocitosis CSF), sífilis activa multiorgánica, falla terapéutica o alergia a penicilina confirmada (desensibilización indicada). Seguimiento oftalmológico y auditivo obligatorio.