Definición
Waterhouse-Friderichsen syndrome. Código ICD-10-CM: A39.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen (A39.1): presentación fulminante de meningococcemia con coagulopatía intravascular diseminada (CID) y fallo multiorgánico. Síntomas: fiebre alta, cefalea, rigidez nucal, petequias/púrpura fulminante (especialmente en extremidades), hipotensión refractaria, alteración del estado mental, shock séptico. Signos: exantema petequial confluente, acrocianosis, necrosis tisular, insuficiencia adrenal aguda. Factores de riesgo: asplenia, déficit de complemento, edad <5 años o adultos >50 años, VIH, minoría meningocócica invasiva. Progresión típica: 24-48 horas desde síntomas iniciales a colapso cardiovascular.
Diagnóstico
Hemocultivo positivo para Neisseria meningitidis (estándar oro). Líquido cefalorraquídeo: pleocitosis neutrofílica, hipoglucorraquia, proteínas elevadas. PCR tiempo real para N. meningitidis en sangre/LCR. Coagulograma: trombocitopenia, INR elevado, fibrinógeno bajo, dímero D muy elevado (criterios ISTH para CID). TC suprarrenal: hemorragia bilateral (confirmatorio). Cortisol bajo con ACTH elevado sugiere insuficiencia adrenal. Prothrombin time prolongado. Radiografía tórax: infiltrados bilaterales.
Diagnóstico diferencial
1. Meningitis meningocócica sin CID: ausencia de coagulopatía grave y púrpura fulminante. 2. Endocarditis infecciosa aguda: petequias pero sin púrpura fulminante característica, ecocardiografía con vegetaciones. 3. Dengue hemorrágico: presentación similar pero contexto epidemiológico tropical, serología positiva. 4. Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT): anemia hemolítica, insuficiencia renal, ausencia de foco infeccioso documentado. 5. Sepsis por otros Gram-negativos (Haemophilus, Pneumococcus): distintos organismos en cultivo, patrón clínico menos fulminante.
Tratamiento
1ª línea: Ceftriaxona 2g IV c/12h (o cefotaxima 2g c/4h) + penicilina G 4 millones U c/4h si alergia a cefalosporinas (cloranfenicol 1g c/6h). Iniciar inmediatamente sin esperar cultivos. Manejo CID: transfusión de plaquetas (si <20.000 o <50.000 con sangrado), plasma fresco congelado, crioprecipitado. Soporte hemodinámico: vasopresores (noradrenalina), reanimación con cristaloides. Considerar inmunoglobulina IV 0.4g/kg/día x 3-5 días. Profilaxis de contactos: rifampicina 600mg c/12h x 4 dosis. 2ª línea: Meropenem 2g c/8h si resistencia. Derivación a UCI obligatoria. Consulta Infectología y Cuidados Críticos inmediatos. Pronóstico: mortalidad 15-40% incluso con tratamiento; supervivientes riesgo de secuelas neurológicas.