glomerulonefritis pauciinmune

La glomerulonefritis pauciinmune (GN) es una de las causas más frecuentes de glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP). Se caracteriza clínicamente por manifestaciones renales de GNRP (hematuria, hipertensión) que conducen a insuficiencia renal en días o semanas, y puede asociarse con manifestaciones de vasculitis sistémica (artralgias, fiebre, convulsiones, mononeuritis e involucración pulmonar). La GN pauciinmune se caracteriza histológicamente por GN necrotizante focal y crecéntica, con tinción glomerular leve o ausente para inmunoglobulina y complemento por microscopía de fluorescencia, que puede manifestarse como parte de una vasculitis sistémica de vasos pequeños (incluyendo poliangiitis microscópica, granulomatosis con poliangiitis y granulomatosis eosinófila con poliangiitis) o raramente como parte de vasculitis limitada a riñón.