Glándula suprarrenal

## Glándula suprarrenal ### Definición Las glándulas suprarrenales (o adrenales) son dos órganos endocrinos localizados sobre el polo superior de cada riñón. Poseen morfología diferente: la derecha es piramidal y la izquierda semilunar. Están constituidas por dos regiones anatómica y funcionalmente distintas: la corteza (80-90% del volumen glandular) y la médula (10-20%), cada una con origen embriológico diferente y funciones específicas. ### Anatomía y fisiología #### Características generales Cada glándula mide aproximadamente 4 cm de altura, 3 cm de ancho y 1 cm de grosor, con un peso cercano a 4 gramos. Se sitúan en el retroperitoneo y reciben irrigación a través de tres arterias principales (suprarrenal superior, media e inferior), mientras que el drenaje venoso ocurre por la vena suprarrenal. #### Médula suprarrenal La médula contiene células cromafines, denominadas así por su afinidad tintorial con sales de cromo. Estas células derivan embriológicamente de la cresta neural y reciben inervación de fibras preganglionares del sistema nervioso simpático a través del nervio esplánico mayor. Funcionalmente, la médula actúa como un ganglio simpático modificado que secreta hormonas directamente al torrente sanguíneo. **Hormonas producidas:** Las células cromafines sintetizan catecolaminas, principalmente adrenalina (70%) y noradrenalina (30%). La síntesis parte del aminoácido tirosina, que se transforma secuencialmente en dopamina, posteriormente en noradrenalina y finalmente en adrenalina. **Funciones de las catecolaminas:** Estas hormonas median la respuesta de "lucha o huida" ante el estrés, produciendo: - Incremento de la frecuencia cardíaca y la presión arterial - Aumento del gasto cardíaco - Broncodilatación - Redistribución del flujo sanguíneo hacia corazón y músculos - Reducción del flujo hacia riñones y tubo digestivo - Elevación de la glucemia **Regulación:** La secreción se activa ante diversos estresores (ejercicio físico, hipoglucemia, hemorragia, hipoxia tisular). Señales simpáticas descendentes del sistema nervioso central, originadas en el hipotálamo y tronco encefálico, viajan por el nervio esplánico mayor estimulando la liberación hormonal. La corteza cerebral, sistema límbico y otras regiones encefálicas modulan esta respuesta. #### Corteza suprarrenal La corteza produce hormonas esteroides esenciales para la vida y se organiza en tres zonas histológicamente diferenciadas: **Zona glomerular (externa):** Produce mineralocorticoides, principalmente aldosterona, además de desoxicorticosterona y corticosterona. La aldosterona actúa sobre el túbulo contorneado distal renal, incrementando la reabsorción de sodio y la excreción de potasio, regulando así el balance electrolítico y la presión arterial. Su secreción está regulada principalmente por el sistema renina-angiotensina-aldosterona (vía angiotensina II), la concentración plasmática de potasio y, en menor medida, por ACTH hipofisaria. **Zona fascicular (media):** Es la capa más voluminosa de la corteza. Sus células (espongiocitos) secretan glucocorticoides, siendo el cortisol el principal. Los glucocorticoides ejercen múltiples efectos fisiológicos: - Aumentan la glucemia mediante gluconeogénesis hepática e inhibición de la utilización periférica de glucosa - Estimulan la proteólisis para proveer aminoácidos - Favorecen la lipólisis - Suprimen la respuesta inflamatoria inhibiendo citocinas proinflamatorias (IL-1, IL-6), prostaglandinas y linfocinas - Producen retención de sodio y agua con eliminación de potasio (efecto mineralocorticoide) - Generan efectos sobre el sistema nervioso central (estimulación, euforia, hiperactividad) La secreción de cortisol está regulada por el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal: la hormona liberadora de corticotropina (CRH) hipotalámica estimula la secreción de ACTH hipofisaria, derivada del péptido precursor proopiomelanocortina (POMC), codificado en el cromosoma 2 humano. El cortisol sigue un ritmo circadiano con niveles máximos aproximadamente a las 8 AM y mínimos al final de la tarde, aunque este patrón se modifica ante situaciones de estrés. **Zona reticular (interna):** Produce andrógenos suprarrenales débiles, principalmente dehidroepiandrosterona (DHEA) y sulfato de DHEA. Aunque tienen actividad masculinizante limitada, pueden convertirse en tejidos periféricos a hormonas sexuales más potentes: androstenediona (precursor de testosterona y estrógenos). Los andrógenos suprarrenales desencadenan la adrenarquia, aparición de vello axilar y púbico previo a la pubertad. La producción de DHEA es elevada en el período fetal, disminuye bruscamente tras el nacimiento, se incrementa nuevamente entre los 6-8 años, alcanza su pico entre los 25-30 años y posteriormente declina progresivamente. ### Manifestaciones clínicas de las enfermedades suprarrenales Las patologías suprarrenales generalmente se manifiestan por hipersecreción o deficiencia hormonal: **Insuficiencia suprarrenal:** Puede ser primaria (afectación glandular directa), secundaria (disfunción hipofisaria) o terciaria (alteración hipotalámica). Se clasifica como total o parcial según afecte las tres hormonas corticales o solo algunas. Los síntomas clínicos aparecen tras destrucción de al menos 90% del tejido glandular. La presentación aguda (crisis adrenal) constituye una emergencia potencialmente letal. **Enfermedad de Addison:** El déficit de cortisol produce disfunción celular generalizada manifestada por astenia, debilidad muscular, náuseas, vómitos, diarrea, hipoglucemia e intolerancia al estrés. **Síndrome de Cushing:** El exceso crónico de cortisol genera redistribución de grasa corporal (obesidad central con acumulación en cara, cuello, tronco y abdomen) y catabolismo proteico (adelgazamiento de extremidades, atrofia muscular). La cara adquiere aspecto redondeado y el cuello aparece acortado. **Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario):** La producción autónoma excesiva de aldosterona causa hipertensión arterial, retención de sodio, hipopotasemia por pérdida urinaria excesiva de potasio y acidosis metabólica. Las causas principales incluyen hiperplasia suprarrenal bilateral, adenomas o carcinomas productores de aldosterona. **Tumores malignos:** Incluyen carcinoma suprarrenal y feocromocitoma (este último con secreción excesiva de catecolaminas). **Otras patologías:** Síndrome de Waterhouse-Friderichsen (necrosis hemorrágica masiva por infección meningocócica fulminante), tuberculosis suprarrenal, adrenalitis autoinmune, hiperplasia suprarrenal congénita (trastornos hereditarios de síntesis de cortisol con hipersecreción compensatoria de ACTH) e incidentalomas adrenales (masas descubiertas incidentalmente, generalmente benignas y no funcionantes, con prevalencia de 1-8% que aumenta con la edad). ### Diagnóstico #### Estudios de imagen - Resonancia magnética nuclear abdominal (con y sin contraste) - Tomografía computarizada abdominal (con y sin contraste) - Tomografía por emisión de positrones (PET) #### Pruebas funcionales **Prueba de estimulación con ACTH:** Fundamental para diagnosticar insuficiencia suprarrenal. Se administra ACTH sintética intravenosa y se mide cortisol plasmático basal, a los 30 y 60 minutos. La respuesta normal es elevación significativa del cortisol; los pacientes con insuficiencia muestran respuesta ausente o mínima. **Evaluación del síndrome de Cushing:** La determinación aislada de cortisol tiene utilidad limitada. Se recomienda medir cortisol libre en orina de 24 horas o en saliva. El test de supresión nocturna con dexametasona (test de Nugent) consiste en administrar 1 mg de dexametasona a las 23 horas y medir cortisol matutino. **Evaluación del hiperaldosteronismo primario:** Se determina aldosterona plasmática y concentración de renina, calculando el cociente aldosterona/renina. **Hiperplasia suprarrenal congénita:** Se mide 17-hidroxiprogesterona plasmática. **Feocromocitoma:** Se confirma mediante determinación de metanefrina plasmática o urinaria (metabolito de adrenalina generado por catecol-O-metiltransferasa). Otros metabolitos útiles incluyen el ácido vanilmandélico. ### Tratamiento El manejo de las patologías suprarrenales requiere individualización según la condición específica. Las decisiones terapéuticas deben fundamentarse en evaluación clínica exhaustiva, resultados de laboratorio e imagen, considerando las características particulares de cada paciente. La terapia puede incluir reemplazo hormonal en casos de insuficiencia, manejo quirúrgico de tumores productores o tratamiento médico de la hipersecreción hormonal. Todas las decisiones clínicas requieren juicio profesional experimentado y seguimiento estrecho. ### Notas históricas Bartolomeo Eustachi describió las glándulas suprarrenales en 1563-1564, aunque su trabajo recibió menor atención que la obra posterior de Caspar Bartholin el Viejo (1611). Jean Riolan el Joven acuñó el término "suprarrenal" en 1629. En el siglo XIX se confirmó su naturaleza glandular independiente. Thomas Addison publicó en 1855 su monografía sobre la insuficiencia suprarrenal crónica (posteriormente denominada enfermedad de Addison). George Oliver y Edward Sharpey-Schafer estudiaron extractos medulares en 1894, conduciendo al aislamiento de adrenalina por John Jacob Abel en 1898. Edward Calvin Kendall, Philip Showalter Hench y Tadeusz Reichstein recibieron el Premio Nobel en 1950 por sus descubrimientos sobre las hormonas corticales.

Las patologías suprarrenales se presentan con síntomas variables según la hormona afectada. Insuficiencia suprarrenal aguda: hipotensión, colapso circulatorio, dolor abdominal, confusión. Insuficiencia crónica: fatiga, pérdida de peso, hipotensión, hiperpigmentación. Síndrome de Cushing: obesidad central, estrías, debilidad muscular, osteoporosis, hipertensión. Feocromocitoma: cefaleas, sudoración profusa, palpitaciones, crisis hipertensivas paroxísticas. Aldosteronismo primario: hipertensión, hipopotasemia, alcalosis metabólica. Neoplasias: masa incidental sin síntomas o efectos hormonales. Examen físico: presión arterial, signos de virilización, pigmentación cutánea, obesidad central. Factores de riesgo: diabetes, hipertensión, neoplasias previas, síndromes genéticos (MEN-1, NF1).

Cortisol plasmático basal y libre urinario. Prueba de supresión nocturna con dexametasona (1 mg). ACTH plasmático diferencia origen central versus primario. Aldosterona/renina en hipertensión con hipopotasemia. Catecolaminas urinarias y metanepfrinas en sospecha de feocromocitoma. Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) basal. Tomografía computada o resonancia magnética de adrenales. Criterios diagnósticos según Endocrine Society Guidelines. ICD-10: E27 (insuficiencia suprarrenal), E24 (síndrome de Cushing), E26 (aldosteronismo), C74 (neoplasia suprarrenal).

1. Síndrome de Cushing vs hipercortisolismo falso: prueba de supresión con dexametasona de alta dosis diferencia origen hipofisario versus adrenal. 2. Feocromocitoma vs crisis hipertensiva esencial: metanepfrinas urinarias y TC de adrenales confirman tumor cromafín. 3. Aldosteronismo primario vs hipertensión esencial: cociente aldosterona/renina >20 sugiere hiperaldosteronismo. 4. Insuficiencia suprarrenal primaria vs insuficiencia hipofisaria: ACTH elevada indica origen adrenal. 5. Incidentaloma suprarrenal (hallazgo casual) vs tumor funcional: estudios hormonales y características imagenológicas (tamaño >4 cm, heterogenidad) estratifican riesgo maligno.

Insuficiencia aguda: hidrocortisona IV 50-100 mg cada 6-8 horas + suero fisiológico. Insuficiencia crónica: glucocorticoides (hidrocortisona 15-25 mg/día dividido) + mineralocorticoides (fludrocortisona 0.05-0.1 mg/día). Síndrome de Cushing ACTH-dependiente: hipofisectomía o radiocirugía. ACTH-independiente: adrenalectomía. Feocromocitoma: alfabloqueantes (fentolamina 5-15 mg IV) preoperatorio, luego adrenalectomía. Aldosteronismo primario: espironolactona 25-100 mg/día o adrenalectomía si es adenoma. Incidentalomas no funcionales >4 cm o sospecha maligna: adrenalectomía. Derivar a endocrinología y cirugía endocrina ante diagnóstico confirmado o sospecha clínica significativa.