Enfermedad priónica humana

Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos transmisibles raros caracterizados por manifestaciones neurológicas debilitantes progresivas debido a cambios esponjosos con un curso invariablemente fatal. Los trastornos implican la acumulación de una proteína priónica anormal en el sistema nervioso central sin respuesta inmunológica específica. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica es la forma más frecuente representando aproximadamente el 85% de los casos de enfermedad priónica. Las otras formas de enfermedad priónica son genéticas (5-15%) e incluyen ECJ hereditaria, insomnio familiar fatal (IFF) y enfermedad priónica tipo Alzheimer familiar. Las formas adquiridas (< 5%) incluyen ECJ iatrogénica y ECJ variante (ECJv).