Enfermedad linfoproliferativa de células T positivas para virus de Epstein-Barr sistémica de la infancia

Una enfermedad neoplásica rara y muy agresiva que emerge después de una infección primaria aguda o crónica activa por VEB. Se presenta con fiebre persistente y malestar general, hepatoesplenomegalia con o sin linfadenopatía, insuficiencia hepática, pancitopenia grave y progresión rápida hacia insuficiencia multiorgánica y síndrome hemofagocítico con desenlace fatal. Se caracteriza por proliferación clonal de células T infectadas por VEB con un fenotipo citotóxico activado.