Enfermedad de Degos

La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido. Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple, epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos. No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años, aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200 documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados. Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos. Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941. ## = Lectura adicional = Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487. Caso de Enfermedad de Degos en ficción : Serie HOUSE M.D. Temporada 6 Episodio 5, "Instant Karma". --- *Este artículo está basado íntegramente en "Enfermedad de Degos" de Wikipedia en español, disponible en https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Degos bajo licencia CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/). Recuperado por Figueredo Med el 2026-05-03. Revisión Wikipedia 171674881.*