enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica

Una rara enfermedad priónica humana esporádica caracterizada por deterioro cognitivo rápidamente progresivo en combinación con signos y síntomas neurológicos variables incluyendo mioclonía, problemas visuales o cerebelosos, características piramidales o extrapiramidales, o mutismo acinético. La imagen cerebral puede mostrar intensidad de señal alta en el caudado, putamen y/o regiones corticales, y un patrón EEG típico consistente en complejos de ondas agudas periódicas generalizadas se observa en muchos casos. La enfermedad es invariablemente fatal en menos de dos años. El examen neuropatológico revela depósito de proteína priónica anómala en el tejido cerebral, así como cambio esponjiforme y pérdida neuronal masiva y gliosis.