Dilatación idiopática de la arteria pulmonar

La dilatación idiopática de la arteria pulmonar es un defecto del desarrollo raro durante la embriogénesis caracterizado por la dilatación de la arteria pulmonar principal, con o sin dilatación de las ramas de la arteria pulmonar derecha e izquierda, y no atribuible a ninguna otra enfermedad cardíaca, pulmonar y/o de la pared arterial. Puede presentarse con disnea de esfuerzo, fatiga, tos, hemoptisis, palpitaciones y dolor torácico, pero también puede ser asintomática. En casos graves, la constricción traqueal debida a cambios posturales puede provocar ataques de cianosis con disnea severa. Se ha reportado muerte cardíaca súbita en algunos casos.