deficiencia del componente del complemento 5

Un raro trastorno genético con patrón de herencia autosómico recesivo. Es causado por la biosíntesis inefectiva o disminuida del quinto componente del complemento, C5. La deficiencia de C5 también puede adquirirse agudamente post-infección. Si C5 se sintetiza adecuadamente, su rápido agotamiento puede resultar en una deficiencia funcional. Los signos clínicos de la deficiencia hereditaria se presentan dentro de la segunda década de vida y son consistentes con los signos de infección sistémica recurrente. La deficiencia de C5 sérico y su principal producto de escisión, C5b, un componente del complejo de ataque a la membrana, aumenta la susceptibilidad a infecciones por Neisserial.