Deficiencia del componente del complemento 3

Un trastorno genético raro con patrón de herencia autosómico recesivo. Es causado por la biosíntesis ineficaz o disminuida del tercer componente del complemento, C3. La deficiencia de C3 también puede ser adquirida agudamente post-infección o crónicamente por trastornos autoinmunes comórbidos. Si C3 se sintetiza adecuadamente, su rápido agotamiento puede resultar en una deficiencia funcional. Los signos clínicos de la deficiencia hereditaria se presentan dentro de la primera década de vida y son consistentes con signos de infección sistémica recurrente o enfermedad de complejos inmunes. La deficiencia de C3 sérico y su principal producto de escisión, C3b, disminuirá la respuesta inmune humoral efectiva frente a bacterias encapsuladas. La deficiencia de C3 también afecta la depuración de complejos inmunes circulantes y por lo tanto predispone a enfermedad reumática.