Definición
La colestasis intrahepática recurrente benigna 1 (BRIC1) se caracteriza por episodios de disfunción hepática llamados colestasis, durante los cuales las células hepáticas tienen una capacidad reducida para liberar un fluido digestivo llamado bilis. Estos episodios pueden durar desde semanas hasta meses, y el tiempo entre ellos, durante el cual generalmente no hay síntomas, puede variar desde semanas hasta años. La mayoría de las personas con BRIC1 tienen su primer episodio de colestasis en la adolescencia o los veinte años. Los síntomas a menudo se presentan con picazón severa, seguida de amarillamiento de la piel y de la parte blanca de los ojos (ictericia) algunas semanas después. BRIC1 es causada por mutaciones en el gen ATP8B1. Esta condición se hereda en un patrón autosómico recesivo. BRIC1 generalmente no causa daño duradero al hígado. Sin embargo, en casos raros, los episodios de disfunción hepática