cardiomiovasculopatía primaria con depósito de triglicéridos

Un error congénito raro del metabolismo caracterizado por acumulación masiva de triglicéridos en el miocardio y arterias coronarias, mientras que los niveles de triglicéridos plasmáticos son normales. Los pacientes se presentan en la edad adulta con signos y síntomas de enfermedad arterial coronaria e insuficiencia cardíaca severa. La miopatía esquelética concomitante es común. La formación de vacuolas en los leucocitos polimorfonucleares se observa típicamente.