Ausencia de la arteria pulmonar

Una anomalía vascular rara caracterizada por ausencia congénita de la arteria pulmonar derecha o izquierda, que habitualmente termina dentro de 2 cm de su origen esperado desde el tronco pulmonar. Los pacientes frecuentemente presentan también otras anomalías cardiovasculares y síntomas respectivos, siendo típicamente diagnosticados en la infancia o niñez, mientras que los casos aislados generalmente se presentan con un curso clínico leve y pueden pasar desapercibidos hasta la edad adulta. Las características clínicas iniciales en casos aislados incluyen hemoptisis, disnea de esfuerzo e infecciones respiratorias recurrentes. La condición típicamente va acompañada de cambios marcados del tejido pulmonar y puede, si no se reconoce, resultar en hemoptisis masiva e hipertensión pulmonar.