Definición
La neuropatía motora hereditaria distal, tipo Jerash es una enfermedad neuromuscular genética rara caracterizada por debilidad muscular distal progresiva, simétrica, moderada a severa y atrofia, sin afectación sensorial, afectando primero las extremidades inferiores (hacia el final de la primera década) e involucrando luego (dentro de dos años) las extremidades superiores. Los pacientes típicamente desarrollan caída del pie, pes varus, dedos en martillo y manos en garra. Los signos de vía piramidal (p. ej. reflejos rotulianos vivos, signo de Babinski positivo, reflejos aquilianos ausentes) se asocian inicialmente pero regresan conforme la enfermedad se estabiliza (~10 años después del inicio).