Atresia o estenosis congénita de venas pulmonares

La estenosis o atresia congénita de vena pulmonar (VP) es una anomalía de los grandes vasos rara, progresiva y potencialmente mortal caracterizada por el estrechamiento y obstrucción de una o más VP normalmente posicionadas en su unión con la aurícula izquierda, que generalmente se presenta durante la infancia temprana con disnea, taquipnea e infecciones pulmonares repetidas, y eventualmente, cuando todas las VP de un pulmón se ven afectadas, resulta en hipertensión pulmonar (HP) e hipertensión arterial pulmonar consecutiva (HAP). Puede manifestarse como una lesión aislada o asociada con otros defectos cardíacos tales como anomalía del retorno venoso pulmonar congénito y defectos septales.